Sistem Vaskularisasi Fetus dan Penyakit Jantung Kongenital

A. Sistem Vaskularisasi Fetus dan Post Natal

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas, sehingga paru tidak berfungsi. Janin memperoleh O₂ dan mengeluarkan CO₂ melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Karena darah tidak perlu mengalir ke paru untuk menyerap O₂ dan mengeluarkan CO₂, pada sirkulasi janin terdapat dua jalan pintas: (1) foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri,  dan (2) duktus arteriosus, suatu pembuluh yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung.

Peran jalan-jalan pintas ini dapat digambarkan dengan jelas apabila kita mengikuti aliran darah melalui jantung janin. Darah beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke dalam vena cava inferior janin. Dengan demikian, ketika dikembalikan ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, darah adalah campuran dari darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin. Selama masa janin, karena tingginya resistensi yang diakibatkan oleh paru yang kolaps, tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi daripada di separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik dibandingkan dengan setelah lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera disalurkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa keluar ke sirkulasi sistemik. Selain memperdarahi jaringan, sirkulasi sistemik janin juga mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihka ke atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan, yang memompa darah ke dalam arteri pulmonalis. Karena tekanan di arteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di aorta, darah dialihka dari arteri pulmonalis ke dalam aorta melalui duktus arteriosus mengikuti penurunan gradient tekanan. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang nonfungsional.

Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang dikenal sebagai fossa ovalis di septum interatriale. Duktus arteriosus kolaps dan akhirnya berdegenerasi menjadi untai ligamentosa tipis yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum. (Sherwood, 2001)

B. Penyakit Jantung Kongenital

Penyakit jantung congenital terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Kebanyakan defek congenital ditoleransi dengan baik selama kehidupan janin karena sifat parallel sirkulasi janin. Etiologi kebanyakan defek jantung congenital masih belum diketahui. Namun, kemajuan dalam genetic molekuler baru-baru ini dapat segera memungkinkan identifikasi kelainan kromosom spesifik yang terkait dengan banyak defek. Evaluasi awal bayi atau anak dengan dugaan penyakit jantung kongenital melibatkan pendekatan sistematik dengan 3 komponen utama. Pertama, defek jantung kongenital dapat dibagi menjadi 2 kelompok besar berdasarkan ada tidaknya sianosis. Kedua, dua kelompok ini dapat dibagi lebih lanjut atas dasar apakah radiografi dada menunjukkan corak vaskuler paru bertambah, normal, atau berkurang. Akhirnya, EKG dapat digunakan untuk menentukan apakah ada hipertrofi ventrikel kanan, kiri, atau biventrikuler. Sifat suara jantung dan adanya bising lebih lanjut menyempitkan diagnosis banding. Diagnosis akhir kemudian dikonfirmasi dengan ekokardiografi dan/atau kateterisasi jantung. (Bernstein, 2000)

1.     Asianotik

Pirau kiri-ke-kanan, atau komunikasi abnormal yang memungkinkan darah mengalir dari rongga jantung kiri ke kanan, merupakan tipe tersering malformasi jantung congenital. Malformasi ini mencakup ASD, VSD, dan PDA. Malformasi ini mungkin asimtomatik saat lahir, atau menimbulkan gagal jantung kongestif fulminan. Sianosis bukan merupakan gambaran dini kelompok malformasi ini, tetapi dapat terjadi belakangan, setelah pirau kiri-ke-kanan menimbulkan hipertensi pulmonal yang cukup untuk menyebabkan berbaliknya aliran darah melalui pirau. Istilah sianosis Tardif (lambat) sering digunakan untuk menjelaskan fenomena ini. (Burns & Kumar, 2007)

a. Defek Septum Atrium (ASD)

Terdapat 3 tipe dasar ASD, diklasifikasikan menurut posisinya:

-          defek sekundum, merupakan defek yang paling sering ditemukan dan paling baik teridentifikasi oleh ekokardiografi.

-          defek sinus venosus, mungkin hanya bisa dilihat dengan pencitraan transesofagal.

-          defek ostium primum, sangat jarang pada orang dewasa. Meskipun dapat terjadi secara terpisah, lebih umum dilihat sebagai komponen atrium dalam satu spektrum defek septum AV. (Gray et al, 2002)

Akibat yang timbul karena adanya defek septum atrium sangat tergantung dari besar dan lamanya pirau serta resistensi vaskuler paru. Ukuran defek sendiri tidak banyak berperan dalam menentukan basaran dan arah pirau.

Pasien dapat mengalami sesak nafas pada saat beraktivitas, dan berdebar-debar akibat takiaritmia atrium. Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan, wide fixad splitting bunyi jantung kedua walaupun tidak selalu ada, ada bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal garis sterna kiri atas, bising mid diastolic pada tricuspid yang dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal karena kenaikan tekanan pulmonal. Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar atau common atrium, defek sinus coronaries, kelainan vaskuler paru, stenosis pulmonal, atau bila disertai anomaly Ebstein.

Elektrokardiografi menunjukkan aksis ke kanan, blok bundle kanan, hiperrofi ventrikel kanan, interval PR memanjang, aksis gelombang P abnormal, aksis ke kanan secara ekstrim biasanya akibat defek ostium primum. Pada foto rontgen dada, didapatkan pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi, akibat pembesaran ventrikel kanan, dilatasi atrium kanan, segmen pulmonal menonjol, serta corakan vaskuler paru prominen.

Penatalaksanaan pada dewasa sangat dipengaruhi oleh berbagai faktor termasuk keluhan, umur, ukuran, dan anatomi defek, adanya kelainan yang menyertai, tekanan arteri pulmonal, serta resistensi vaskuler paru. Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vaskuler paru 7-8 unitatau ukuran defek kurang dari 8mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan. Tidakan penutupan dapat dilakukan operasi terutama untuk defek yang sangat besar atau ASD tipe sekundum. Sedangakan untuk ASD tipe sekundum yang ukuran defek lebih kecil dari 40mm, harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter menggunakan amplatzer septal occlude.
 

b.  Defek Septum Ventrikel (VSD)

Merupakan kelainan jantung di manaterjadi defek sekat antarventrikel pada berbagai lokasi.

-          Perimembranous, menggambarkan defisiensi dari membrane septum langsung di bawah katup aorta

-          Muskular, di mana defek dibatasi oleh daerah otot

-          Double committed subarterial ventricular septal defect, sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta.

Eisenmenger. Pada EKG didapatkan gelombang P melebar pada atrium kiri yang membesar atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Foto rongent dada, biasanya normal pada VSD kecil atau juga bisa terjadi pembesaran segmen pulmonal dengan kardiomegali.


Ekokardografi dapat digunakan untuk mengetahui lokasi defek, ukuran defek, arah, dan gradient aliran, perkiraan tekanan ventrikel kanan dan pulmonal, gambaran beban volume pada jantung kiri, keterlibatan katup aorta atau tricuspid serta kelainan lain.

Penatalaksanaan bertujuan untuk mencegah timbulnya kelainan vaskuler paru permanen, mempertahankan fungsi atrium ventrikel kiri, dan mencegah kejadian endokarditis infektif.

c. Duktus Arteriosus Persisten (PDA)

Merupakan suatu kelainan di mana vascular yang menghubungkan arteri pulmonal dan aorta pada fase fetal tetap paten pada saat lahir.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan tekanan nadi yang besar, hiperdinamik ventrikel kanan, sianosis tubuh bagian bawah dan jari-jari tabuh. Pada elektrokardiogram dapat ditemukan gelombang P yang melebar, kompleks QRS yang tinggi akibat beban tekanan pada atrium dan ventrikel kiri. Hipertrofi ventrikel kanan dapat terlihat akibat hipertensi pulmonal. Pada foto rontgen, adanya dilatasi arteri pulmonal, meningkatnya corakan vaskuler, dilatasi atrium kiri, menunjukkan adanya aliran dari kiri ke kanan yang signifikan.

Penutupan PDA, dianjurkan dengan alas an hemodinamik, mencegah endarteritis, dan mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Intervensi dengan kateter, merupakan pilihan dalam penutupan PDA terutama bila terdapat bkalsifikasi pada duktus, karena akan meningkatkan resiko pada operasi. Operasi dianjurkan pada PDA yang besar, atau terdapat distorsi seperti aneurisma.

d. Koarktasio Aorta (KA)

Merupakan stenosis atau penyempitan local atau segman hipoplastik yang panjang. Pada dewasa lokasi tersering KA ditemukan pada pertemuan arkus aorta dan aorta descenden, segera sesudah muara dari arteri subklavia kiri. Pada keadaan tertentu, tapi jarang dapat juga ditemukan pada aorta abdominalis. Koarktasio aorta dapat berupa kelainan tersendiri (KA simple), tanpa kelainan jantung lain. Dapat berupa KA kompleks yang disertai kelainan intra kardiak seperti katup aorta bicuspid, defek septum ventrikel, kelainan katup mitral, serta ekstra kardiak berupa aneurisma sirkulus dari Willisi atau sindrom Turner.

Gejala yang khas akibat tekanan darah tinggi pada badan bagian atas dapat berupa sakit kepala, perdarahan hidung, melayang, tinnitus, tungkai dingin, angina abdomen, kelelahan tungkai pada latihan bahkan perdarahan intracranial. Klaudikasio tungkai dapat menggambarkan KA abdominalis.

Tekana darah sistolik lebih tinggi pada lengan disbanding tungkai, tetapi tekanan diastolic sama, oleh karena itu tekanan nadi di lengan akan besar. Pulsasi arteri femoralis lemah dan terlambat dibandingkan arteri radialis. Dapat teraba thrill sistolik pada daerah suprasternal.

Elektrokardiogram dapat memberikan gambaran berbagai derajat beban tekanan pada atrium dan ventrikel kiri, secara fungsional akibat hipertensi, berupa hipertrofi atrium dan ventrikel kiri. Foto rontgen, ukuran jantung bisa normal, dilatasi aorta asenden, kinking atau gambaran double contour di daerah aorta desenden, sehingga terlihat gambaran seperti angka tiga dibawah aoric knob, serta pelebaran bayangan jaringan lunak arteri subklavia kiri. Rib notching dari daerah posteroinferior kosta ketiga dan keempat, terjadi akibat kolateral arteri sela iga, jarang terlihat sebelum umur 50 tahun.

Penatalaksanaan, tindakan operatif dengan tujuan menghilangkan stenosis dan regangan pada dinding aorta serta mempertahankan petensi aorta. Tindakan intervensi berupa angioplasty denga atau tanpa implantasi stent merupakan pengobatan alternative terbaik pada anak-anak maupun dewasa.

(Aru W. Sudoyo, 2006)

2.     Sianotik

Malformasi jantung yang menyebabkan pirau kanan-ke-kiri dibedakan oleh sianosis menjelang atau saat lahir. Hal ini terjadi karena darah yang kurang beroksigen dari sisi kanan jantung dialirkan langsung ke sirkulasi arteri. Dua kelainan terpenting yang menyebabkan penyakit jantung congenital sianotik adalah tetralofi Fallot dan transposisi pembuluh besar. (Burns & Kumar, 2007)

C. Murmur

Murmur (bising) jantung merupakan akibat aliran darah turbulen, yang menimbulkan sejumlah vibrasi. Terdapat empat faktor utama dalam timbulnya murmur:

·         Kecepatan aliran tinggi melalui katup normal atau abnormal,

·      Aliran ke depan melalui katup yang mengalami konstriksi atau ireguler atau ke dalam pembuluh darah yang berdilatasi,

·        Aliran kembali melalui katup inkompeten, defek septum, atau patent duktus arteriosus,

·  Viskositas berkurang, yang menyebabkan turbulensi meningkat dan ikut berperan dalam menimbulkan dan memperkuat murmur. (Conover & Tilkian, 2003)

D. Pemeriksaan ECG

Pembesaran atau hipertrofi atrium atau ventrikel akan menimbulkan perubahan rekaman ECG. Dengan demikian gambaran ECG dapat dipakai untuk menentukan hipertrofi atrium maupun ventrikel kiri atau kanan. Ada dua konsep yang dikenal dalam hipertrofi ventrikel:

·         Kelebihan beban sistolik

Kelebihan beban sistolik terjadi bila tekanan di dalam ventrikel meningkat. Kelebihan beban ventrikel kiri terjadi pada stenosis aorta, koarktasi aorta dan pada hipertensi sistemik. Gambaran ECG berupa gelombang R tinggi di V5-V6, depresi segmen ST dan gelombang T terbalik. Kelebihan beban ventrikel kanan terjadi pada emboli paru, hipertensi pulmonal dan pada stenosis pulmonal. Gambaran ECG berupa gelombang R tinggi pada V1-V2 disertai depresi segmen ST dan gelombang T terbalik pada sandapan itu.

·         Kelebihan beban diastolic

Kelebihan beban diastolic sering juga disebut kelebihan beban volum sebagai akibat bertambahnya volum ke dalam ventrikel sehingga menyebabkan regangan dinding ventrikel bertambah selama diastole. Kelebihan beban diastolic ventrikel kiri terjadi pada regurgitasi aorta, regurgitasi mitral, PDA, dan pada defek septum ventrikel. Gambaran EKG berupa gelombang R sangat tinggi di V5 dan V6. Gelombang Q sempit tetapi dalam pada sandapan itu. Segmen ST sedikit elevasi dan cekung ke atas. Kelebihan beban diastolic ventrikel kanan terjadi pada defek septum atrium dan pada regurgitasi tricuspid. Gambaran ECG biasanya berpola RBBB. (Munawar & Sutandar, 2003)

Sumber:

Bernstein, Daniel. 2000. Sirkulasi Peralihan, dalam Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Jakarta, EGC

Burns DK, Kumar V. 2007. Jantung, dalam Buku Ajar Patologi. Jakarta, EGC

Conover MB, Tilkian AG. 2003. Memahami Bunyi dan Bising Jantung dalam Praktik Sehari-hari. Tangerang, Binarupa Aksara Publisher

Gray HH, Dawkins KD, Morgan JM, Simpson IA. 2002. Penyakit Jantung Kongenital pada Pasien Dewasa, dalam Lecture Notes Kardiologi. Jakarta, Erlangga Medical Series

Munawar M, Sutandar H. 2003. Elektrokardiografi, dalam Buku Ajar Kardiologi. Jakarta, Gaya Baru

Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Jakarta, EGC

Sudoyo, Aru W. 2006. Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta, FK UI